关键词:谷涌泉,多发性大动脉炎,肾血管狭窄,外科治疗 多发性大动脉炎(takayasu arteritis TA)是一种慢性非特异性炎性动脉疾病,主要累及主动脉及其主要分支如头臂干、颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉和肾动脉,以及冠状动脉、肺动脉等。好发于东南亚青年女性,南非、印度和俄罗斯也有不少病例报道。其主要症状是由于病变动脉阻塞引起的眩晕、昏厥、视力减退、头痛、无脉、偏瘫、失语等。此病名称较多,除了takayasu arteritis 外,以前又称无脉症、主动脉弓综合症、突发性大动脉炎或不典型性主动脉缩窄症等。 TA的病因及发病机制目前尚不清楚,各种文献报道均认为TA发病多与自身免疫因素、内分泌失常以及遗传因素有关。 临床特征与分类 TA的临床表现一般分为早期和晚期两个阶段。早期表现为一些非特异性症状如低热、身体不适、体重降低、易疲劳等,由于缺乏特异性的表现,所以早期诊断较为困难。随着病情发展,到了疾病晚期,将出现眩晕、昏厥、视力减退、头痛、无脉、偏瘫、失语、血管杂音、主动脉反流、心肌炎、心包炎、心肌缺血、扩张性心肌病以及肾小球病变等等临床表现。 TA的分类方法较多,目前国际上较通行的分类方法是1996年由Numano组制定,将TA分为六类⑽:Ⅰ型:病变只累及主动脉的分支;Ⅱa型:病变只累及升主动脉和(或)主动脉弓,主动脉弓分支可同时受累,主动脉的其余部分没有受累;Ⅱb